Bei der 55-jährigen Patientin besteht wohl eine chronische Urtikaria seit über fünf Jahren. Die Hauterscheinungen (vgl. Abbildung) bestehen in wechselnder Intensität an beiden Oberschenkeln, verschwinden jedoch nie vollständig. Sie nehmen zu durch Wärme und Kälte. Ansonsten bestehen keine Beschwerden. Gelegentlich traten auch nach Weingenuss Hauterscheinungen auf – dann mehr an den Unterschenkeln und Füßen und weniger als Urtikaria, sondern eher wie kleine petechiale "Blutungen". Welche Diagnostik sollte ich durchführen?

Antwort: Die anamnestische Aussage, dass die sich im Bereich der Oberschenkel manifestierenden Hauterscheinungen nicht vollständig abheilen, in Kombination mit dem klinischen Bild, das rötlich-braune makulopapulöse Veränderungen in dichter Aussaat zeigt, legt bei der 55-jährigen Patientin das Vorliegen einer adulten kutanen Mastozytose nahe. Die genannte Verschlechterung der Hauterscheinungen ist auf bekannte Mastzellstimulatoren zurückzuführen, zu denen mechanische Reizung (reibende Kleidung), Wärme (z. B. heißes Duschen) und Kälte (z. B. Sprung in kaltes Wasser) sowie körperliche Aktivität gehören.

Die Diagnosesicherung erfolgt über die histopathologische Untersuchung einer aus läsionaler Haut entnommenen Probebiopsie, bei der sich als Korrelat der Hyperpigmentierung epidermal basal vermehrt Melanin findet und die in der Toluidin-Blau- oder Giemsa-Färbung eine Vermehrung von Mastzellen aufweist.

Neuere Untersuchungen legen nahe, dass die im Erwachsenenalter sich manifestierende Mastozytose fast immer eine systemische Mastozytose darstellt, wenn eine intensive Durchuntersuchung einschließlich Knochenmarksbiopsie erfolgt.

Die Prognose ist im Gegensatz zur kindlichen Mastozytose nicht eindeutig günstig zu bewerten. Die im Erwachsenenalter auftretende kutane Mastozytose neigt in der Regel nicht zur spontanen Rückbildung wie bei Kindern und kann der Beginn einer systemischen Mastozytose sein. Eine Bestimmung der Serum-Tryptase ist absolut indiziert. Bei der Mehrzahl der Patienten werden erhöhte Serumtryptase-Werte gemessen, die regelmäßig kontrolliert werden sollten, um einen möglichen Übertritt zu aggressiveren Formen der systemischen Mastozytose frühzeitig zu erkennen.


Dietrich Abeck


Kontakt:
Prof. Dr. med. Dietrich Abeck
Facharzt für Dermatologie und Allergologie
80639 München

Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2013; 35 (16) Seite 58