Eines vorweg: Tics sind keine "Ticks". Die Spektrumsstörung, die sich in unwillkürlichen, heftigen Bewegungen (motorische Tics) oder in Lauten (vokale Tics) äußern kann, muss auch nicht gleich "Tourette" sein – wie von besorgten Eltern oft befürchtet. Einfache Tics wie Augenblinzeln oder Naserümpfen sind bei Kindern häufig, haben keinen Krankheitswert und klingen meist nach der Pubertät ab.

Kasuistik
Der elfjährige Finn kommt mit seinen Eltern zum Hausarzt. Sie berichten, dass er sich seit etwa einem halben Jahr vermehrt räuspere und die Nase schniefe. Zunächst vermuteten sie eine Allergie, alle weiterführenden Tests waren jedoch unauffällig. Die Eltern sind jetzt aufs Neue besorgt, da Finn auch seine Augen rollt und eine neue "Angewohnheit" entwickelt hat: Beim Einkaufen tippt er gewisse Gegenstände so lang an, bis es sich "genau richtig anfühle". Während der Hausarzt die Familie nach motorischen Tics befragt, fällt ihm auf, dass Finn dabei die genannten Bewegungen "durchspielt", deren Vorkommen aber verneint.

Auf Nachfrage berichten die Eltern, dass Finn schon im Kindergarten vermehrt mit den Augen geblinzelt und die Stirn gerunzelt habe. Aus der Familienanamnese geht hervor, dass auch Finns Vater im Grundschulalter auf vermehrtes Blinzeln und Augenaufreißen angesprochen wurde, dieses sich aber mit der Zeit "verwachsen" hat. Finns Mutter hatte in der Pubertät einen Ordnungszwang. Die klinische Untersuchung ist bis auf das Vorkommen einiger motorischer und vokaler Tics (vermehrtes Blinzeln, Augenverdrehen nach oben außen, Räuspern und gelegentliches Fiepen) unauffällig.

Der Arzt erklärt den Eltern, dass es sich bei den geschilderten Symptomen um einfache vokale und motorische Tics handele, eine neurologisch bedingte Variation der motorischen Entwicklung. In aller Regel bedarf sie zunächst keiner weiteren Therapie und klingt üblicherweise im Verlauf wieder ab.

Tics lassen sich in Abhängigkeit von ihrer Qualität (motorisch/vokal) und Komplexität (einfach/komplex) einteilen (Tabelle 1). Sie können einzeln, in Serien und vorübergehend auftreten oder chronisch sein. Im Ablauf ähneln sie Willkürbewegungen, treten jedoch im falschen Kontext oder übertrieben auf [1]. Dem Tic geht meist ein unangenehmes Vor- oder Dranggefühl (engl. "Urge") voraus, das danach vorübergehend abklingt. Das Vorgefühl kann bei jüngeren Kindern fehlen. Charakteristisch ist die (meist aber nur kurzzeitige) willentliche Unterdrückbarkeit von Tics. Einige müssen sie nach bestimmtem Muster vollziehen, bis es sich "richtig anfühlt" (engl. "Just right Feeling") [2].
Das Tourette-Syndrom (TS) ist nach Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette benannt [3] und die häufigste Ursache chronischer Tics im Kindesalter. Nach dem DSM-V (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) kann der Arzt formal die Diagnose eines TS stellen (F95.2), wenn multiple motorische und mindestens ein vokaler Tic für mehr als ein Jahr (fluktuierend) bleiben und vor dem 18. Lebensjahr beginnen [4]. Bestehen Tics für weniger als ein Jahr, liegt zunächst eine "vorübergehende Ticstörung" (F95.0) vor. Treten motorische oder vokale Tics isoliert für länger als ein Jahr auf, handelt es sich um eine "chronische motorische oder vokale Ticstörung" (F95.1). Tics sind überwiegend genetisch bedingt [5].

Einfache, transiente Tics wie vermehrtes Augenblinzeln, Naserümpfen oder Augenbrauen-Hochziehen gibt es in der kindlichen Entwicklung häufig und sie haben meist keinen Krankheitswert (vgl. Kasuistik). Einige wenige epidemiologische Studien gehen von 6 – 20 % aller Kinder mit einem Gipfel zwischen dem 3. und 6. Lebensjahr aus [5 – 7] (vgl. Abb. 1). Die Prävalenz des TS wird auf 0,5 – 1 % geschätzt [8, 9].
Tics/TS treten meist in den ersten Grundschuljahren auf. Die Symptomausprägung nimmt oft um das 10. Lebensjahr zu und klingt bis zum 18. bei der Hälfte der Fälle deutlich ab [5, 10].
Die Beziehung zwischen transienten einfachen Tics und dem TS ist unklar. Nach derzeitiger Auffassung handelt es sich um eine Spektrumsstörung mit fließenden Übergängen. Kinder mit multiplen transienten Tics für weniger als ein Jahr sowie mit länger andauernden, die dann auch abklingen, lassen sich nicht überzeugend voneinander trennen (Kasten 1). Tics variieren auch immer wieder und unterliegen häufig Fluktuationen. So kann es etwa sein, dass Betroffene von Mitpatienten die Tics unbewusst "übernehmen", andere hingegen "in Vergessenheit" geraten. Auch Tagesfluktuationen von Tics sind charakteristisch. Bei den meisten Patienten nehmen sie situativ bei Anspannung, Stress, Unruhe, Langeweile und Fokussierung auf die Tics zu und flauen bei Konzentration, Entspannung und Verlagerung der Aufmerksamkeit ab [11].

Diagnostik und Komorbiditäten

Durch eine gründliche Anamnese mit Fremdanamnese und Beobachtung kann der Arzt klären, ob eine Extrabewegung ein Tic ist. Bei typischen Charakteristika und fehlendem Hinweis auf andere Erkrankungen – auch nach neurologischer Untersuchung – kann man auf Zusatzuntersuchungen meist verzichten. Bei (sehr seltener) atypischer Präsentation oder Zusatzsymptomen sollte die Überweisung an ein Spezialzentrum erfolgen. Differenzialdiagnostisch sind von Tics vor allem Stereotypien abzugrenzen, denen kein Vorgefühl vorausgeht und die häufiger hintereinander wiederholt auftreten. Sie lassen sich oft durch Zuwendung oder Ablenkung stoppen und sind kontextgebunden.

Es muss nicht immer gleich Tourette sein ...
Das Spektrum von Tic-Erkrankungen ist im Hinblick auf Schwere, Dauer und Komplexität breit gefächert. Die Bewertung von transienten Tics als "immer harmlos und gutartig" und die des Tourette-Syndroms (TS) als "schwer und gravierend" gilt deshalb als unberechtigt. Für die Praxis ist dies besonders bedeutsam, denn viele Familien sind wegen der teils spektakulären, medialen Berichterstattung über schwer betroffene TS-Patienten stark verunsichert, was die Diagnose "Tourette" betrifft. Hier kommt der Aufklärung über den Charakter der Spektrumsstörung mit variablem und oft gutartigem Verlauf eine große Bedeutung zu.

Komorbiditäten treten in spezialisierten Sprechstunden bei nahezu 90 % der Tic-/TS-Patienten auf [12]. Eine Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-Störung (ADHS) liegt bei 50 – 60 % der Kinder mit TS vor und geht diesem um zwei bis drei Jahre voraus [13 – 15]. Begleitende Zwangsgedanken und -handlungen finden sich bei bis zu 70 % der Patienten [16]. Sie zeigen sich bei Kindern mit TS meist ein bis zwei Jahre später als Tics [17], somit aber wesentlich früher als bei Patienten mit Zwängen ohne Tics.

Zwänge beziehen sich seltener auf Sauberkeit und Reinlichkeit (z. B. Waschzwänge), sondern auf Inhalte mit Gefahren (z. B. Gedanken an Unfälle, Verletzungen oder Tod von Angehörigen), auf Symmetrie und Ordnung [18, 19] oder auf ein "Gerade-richtig"-Gefühl [20]. So müssen die Patienten oft Alltagshandlungen speziell verrichten oder wiederholen, Dinge anordnen oder sich und andere berühren, bis es sich "gut anfühlt" [2]. Auch zwanghafte Selbstverletzungstendenzen (Nägelkauen, Kratzen, Pulen an der Haut) kommen vor. Das Unterdrücken der Zwangshandlungen führt oft zu einem starken inneren "sensorisch gefärbten" Spannungsgefühl, das sich mitunter nur schwer vom Vorgefühl der Tics abgrenzen lässt [21]. Einige Patienten reagieren mit inadäquatem Sozial- oder Sexualverhalten, sozialen Anpassungsstörungen, oppositionellem Verhalten, Impulskontrollstörungen, Wutausbrüchen, häufiger auch mit Verstimmtheit, Angst und Depression. Bei Verdacht auf diese Störungen, auf ADHS oder eine begleitende Zwangserkrankung sollte die Evaluation durch einen Kinder-/Jugendpsychologen oder -psychiater erfolgen.

Therapie und Erklärungsmodell

Tics können nicht ursächlich behandelt oder geheilt werden. Wichtig ist die Aufklärung und die Bezeichnung von Tics als übermäßige Ausprägung einer Bewegung und nicht als "Störung". Das sich entwickelnde Gehirn produziert zumindest zeitweise "Überschuss". Dafür verantwortlich sind die Basalganglien, die in einem Kontext aus vielen möglichen Aktionen die am sinnvollsten erscheinende verstärken und die "störenden" filtern. Beim TS ist dieses Gleichgewicht gestört, sodass Handlungen als Tics "überschwappen" können. Oft ist den Familien durch diese Erklärung schon die Sorge vor einer schweren Erkrankung genommen. Akzeptanz und Nicht-Fokussierung auf Tics wirken sich günstig auf den Verlauf aus. Hier sollte man das familiäre und soziale/schulische Umfeld unbedingt einbinden und Patienten nicht ermahnen, "sich besser zusammenzureißen", da man so vermehrte Aufmerksamkeit auf die Tics lenkt. Eine symptomatische Behandlung sollte bei deutlichen somatischen oder psychosozialen Beeinträchtigungen erfolgen.

Hier hat sich – nach Ausschluss der Kontraindikationen – der Beginn mit Neuroleptika in niedriger Dosis bewährt, die man bis zum subjektiven Wirksamkeitsoptimum langsam steigern sollte. Die Dosierung bei Kindern ist grundsätzlich nicht anders als bei Erwachsenen. Auch die Dosisberechnung anhand von Alter, Gewicht und Größe muss meist nicht sein. Vielmehr sollte man – sofern nötig – die Dosis bei guter Verträglichkeit steigern. Bei inakzeptablen Nebenwirkungen (Müdigkeit, Gewichtszunahme) ist die Therapie auch bei niedriger Dosis abzubrechen. Manche Kinder vertragen selbst hohe Dosen sehr gut, manche Erwachsene entwickeln starke Nebenwirkungen schon bei geringer Dosierung. Die Verträglichkeit der Neuroleptika (vgl. Tabelle 2) ist vor allem genetisch bedingt. Bis heute beeinflusst keine Therapie die Ursache oder den Verlauf der Tics. Die Wirksamkeit einer Behandlung lässt sich nur vor dem Hintergrund der spontanen Fluktuationen der Tics beurteilen. Vor der Therapieentscheidung kann eine Vorstellung in einer spezialisierten Ambulanz hilfreich sein.


Literatur
1. Paszek J, Pollok B, Biermann-Ruben K, et al. (2010) Is it a tic? - Twenty seconds to make a diagnosis. Mov Disord 25:1106-1108
2. Leckman JF, Walker DE, Goodman WK, Pauls DL, Cohen DJ (1994) "Just right" perceptions associated with compulsive behavior in Tourette‘s syndrome. Am J Psychiatry 151:675-680.
3. Walusinski O, Duncan G (2010) Living his writings: the example of neurologist G. Gilles de la Tourette. Mov Disord 25:2290-2295
4. (2013) DSM-5 Diagnostic Classification. In: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. American Psychiatric Publishing, Arlington, VA
5. Robertson MM, Eapen V, Singer HS, et al. (2017) Gilles de la Tourette syndrome. Nat Rev Dis Primers 3:16097
6. Kurlan R, Como PG, Miller B, et al. (2002) The behavioral spectrum of tic disorders: a community-based study. Neurology 59:414-420
7. Tunc S, Munchau A (2017) Boys in a famous Choir - singing and ticcing. Ann Neurol
8. Robertson MM (2008) The prevalence and epidemiology of Gilles de la Tourette syndrome. Part 1: the epidemiological and prevalence studies. J Psychosom Res 65:461-472
9. Robertson MM (2015) Corrections. A personal 35 year perspective on Gilles de la Tourette syndrome: prevalence, phenomenology, comorbidities, and coexistent psychopathologies. Lancet Psychiatry 2:291
10. Leckman JF, Zhang H, Vitale A, et al. (1998) Course of tic severity in Tourette syndrome: the first two decades. Pediatrics 102:14-19.
11. Depoylu C, Oertel WH, Münchau A (2012) Tourette-Syndrom und andere Tic-Erkrankungen. In: Oertel WH, Deuschl G, Poewe W (eds) Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, pp 312-325
12. Brandt VC, Münchau A (2015) Tics. In: Reichmann H (ed) Neuropsychiatric Symptoms of Movement Disorders. Springer International Publishing, Heidelberg New York Dordrecht London, pp 223-259
13. Comings DE, Comings BG (1987) A controlled study of Tourette syndrome. I. Attention-deficit disorder, learning disorders, and school problems. Am J Hum Genet 41:701-741.
14. Roessner V, Becker A, Banaschewski T, Freeman RD, Rothenberger A, Tourette Syndrome International Database C (2007) Developmental psychopathology of children and adolescents with Tourette syndrome--impact of ADHD. Eur Child Adolesc Psychiatry 16 Suppl 1:24-35
15. Wanderer S, Roessner V, Freeman R, Bock N, Rothenberger A, Becker A (2012) Relationship of obsessive-compulsive disorder to age-related comorbidity in children and adolescents with Tourette syndrome. J Dev Behav Pediatr 33:124-133
16. Nee LE, Caine ED, Polinsky RJ, Eldridge R, Ebert MH (1980) Gilles de la Tourette syndrome: clinical and family study of 50 cases. Ann Neurol 7:41-49.
17. Jankovic J (2001) Tourette‘s syndrome. N Engl J Med 345:1184-1192.
18. George MS, Trimble MR, Ring HA, Sallee FR, Robertson MM (1993) Obsessions in obsessive-compulsive disorder with and without Gilles de la Tourette‘s syndrome. Am J Psychiatry 150:93-97.
19. Eapen V, Robertson MM, Alsobrook JP, Pauls DL (1997) Obsessive compulsive symptoms in Gilles de la Tourette syndrome and obsessive compulsive disorder: differences by diagnosis and family history. Am J Med Genet 74:432-438.
20. Sambrani T, Jakubovski E, Muller-Vahl KR (2016) New Insights into Clinical Characteristics of Gilles de la Tourette Syndrome: Findings in 1032 Patients from a Single German Center. Front Neurosci 10:415
21. Miguel EC, Baer L, Coffey BJ, et al. (1997) Phenomenological differences appearing with repetitive behaviours in obsessive-compulsive disorder and Gilles de la Tourette‘s syndrome. Br J Psychiatry 170:140-145.
22. Ludolph AG, Roessner V, Munchau A, Muller-Vahl K (2012) Tourette syndrome and other tic disorders in childhood, adolescence and adulthood. Dtsch Arztebl Int 109:821-288


Autoren:

Dr. med. Sinem Tunc


Prof. Dr. med. Alexander Münchau
Institut für Neurogenetik
Center for Brain Behaviour and Metabolism
23562 Lübeck

Interessenkonflikte: ST hat keine mit dem Manuskript im Zusammenhang stehenden Interessenkonflikte deklariert.
AM erhielt im Rahmen von Projektförderungen Mittel von folgenden Firmen: Pharm Allergan, Ipsen, Merz Pharmaceuticals, Actelion. Für Vorträge erhielt er von folgenden Firmen Honorare: Pharm Allergan, Ipsen, Merz Pharmaceuticals, Actelion, GlaxoSmithKline, Desitin und Teva. Folgende Stiftungen unterstützen die Arbeitsgruppe von Prof. Münchau: Possehl-Stiftung (Lübeck), Margot und Jürgen Wessel Stiftung (Lübeck), Tourette Gesellschaft Deutschland, Interessenverband Tic und Tourette Syndrom, CHDI.
Unterstützung durch öffentliche Mittel: Multicentre Tics in Children Studies (EMTICS) als Teil des 7. Rahmenprogramms (HEALTH.2011.2.2.1-3), Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG): FOR 2698; MU 1692/3-1 und 4-1, SFB 936, Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF): DysTract Consortium; Andere: Innovationsausschuss des Gemeinsamen Bundesausschusses: Translate NAMSE



Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2019; 41 (10) Seite 44-49