Das primäre Raynaud-Phänomen ist in der Regel harmlos und spricht meist ausreichend auf Veränderungen des Lebensstils an. Eine sorgfältige Anamnese und Untersuchung ist jedoch wichtig, um ein sekundä­res Raynaud-Phänomen im Zusammenhang mit einer Erkrankung auszuschließen.

Das Raynaud-Phänomen wird durch episodische Vasospasmen und eine Isch­ämie der Extremitäten als Reaktion auf Kältereize oder emotionale Auslöser verursacht. Meist sind Finger oder Zehen, seltener Nase, Wangen oder Ohren betroffen. Bei einer Raynaud-Attacke kommt es zu einem charakteristischen dreiphasigen Farbwechsel von weiß (Isch­ämie) über blau (Sauerstoffmangel) nach rot (Wiederherstellung der Blutversorgung). Das Raynaud-Phänomen kann primär oder sekundär im Zusammenhang mit Erkrankungen auftreten. In 10 bis 20 % aller Fälle stellt es die Erstmanifestation einer Bindegewebserkrankung wie einer Sklerodermie oder einer Mischkollagenose dar (Kasten 1). Das Raynaud-Phänomen wird eher durch einen plötzlichen Temperaturwechsel als durch die Kälteexposition an sich ausgelöst. Daher können Betroffene das ganze Jahr über Attacken erleiden, wenn sie zum Beispiel im Sommer einen klimatisierten Raum betreten oder eine kalte Milchflasche in die Hand nehmen.

Anamnese

Zunächst sollte der Patient nach der Häufigkeit der Attacken, den betroffenen Extremitäten und den Farbwechseln befragt werden. Bei manchen Patienten ermöglicht ein Symptomtagebuch ein klares Bild der Erkrankung.

Eine vollständige systemische Befragung dient der Ermittlung sekundärer Ursachen (Kasten 2). Schlüsselfragen sind solche nach Hautausschlägen, Lichtsensibilität, Migräne, Gelenkschmerzen, Geschwüren, Dysphagie oder Xerostomie. Als berufliche Einflussfaktoren können Kälteexposition und der Umgang mit vibrierenden Werkzeugen erfragt werden.

Weiter sollte sich der Arzt nach der Einnahme von Medikamenten erkundigen, die zur Prädisposition beitragen oder das Raynaud-Phänomen verschlimmern können. Dazu gehören Betablocker, Chemotherapeutika, Ergot-Derivate, Amphetamine, Östrogen (Hormonersatz mit Östrogen-Monotherapie, orale Kontrazeptiva), Clonidin (Catapresan®) und Sympathomimetika. Auch die Erfassung des Raucherstatus gehört zur Anamnese, da Rauchen das Phänomen verschlimmert.

Körperliche Untersuchung

Der Umfang der körperlichen Untersuchung richtet sich nach den Ergebnissen der Anamnese.

Zunächst sollte bei den Händen auf Veränderungen von Farbe, Nagelbett und Hautzustand geachtet werden. Eine Sklerodaktylie, Flexionsdeformitäten, ein hörbares Reiben der Sehnen und eine Kalzinose weisen auf eine systemische Sklerose hin. Digitale Ulzerationen sind immer mit einem sekundären Raynaud-Phänomen verbunden. In diesen Fällen wird eine genauere Untersuchung im Hinblick auf weitere Anzeichen einer Bindegewebserkrankung durchgeführt und eine Überweisung zum Spezialisten vorgenommen. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung sollten zudem alle Gelenke des Patienten bewegt und Schmerzen oder Kontrakturen erfragt werden.

Im Gesicht wird auf Ausschläge im Bereich der Wangenknochen, nicht narbige Alopezie und orale Geschwüre geachtet, die auf systemischen Lupus erythematodes hinweisen können, während eine Verengung der Gesichtshaut auf eine systemische Sklerose hindeutet. Trockene Haut, Teleangiektasien sowie das „Salz- und-Pfeffer-Hautbild“ bei Hyper- und Hypopigmentation weisen ebenfalls auf eine systemische Sklerose hin. Eine Livedo reticularis kann auf Lupus erythematodes oder ein Antiphospholipid-Syndrom hindeuten.

Apparative Untersuchungen

Beim primären Raynaud-Phänomen ist kein routinemäßiges Blutbild erforderlich. Beim Verdacht auf ein sekundä­res Raynaud-Phänomen sollte dagegen ein komplettes Blutbild zur Diagnose einer Anämie oder Lymphopenie angefertigt werden, die auf eine Autoimmun­erkrankung hinweisen können. Dazu gehören immunologische Untersuchungen bezüglich antinukleärer Antikörper (ANA), extrahierbarer nukleärer Antikörper (ENA), Anti-Scl-70-Antikörper, Anti-Ro-Antikörper (SS-A) und Anti-LA-Antikörper (SS-B) sowie die Untersuchung auf Entzündungsmarker wie Erythrozyten-Sedimentationsrate und Plasmaviskosität. Negative Ergebnisse können eine sekundäre Ursache des Raynaud-Phänomens jedoch nicht ausschließen.

Wann ist eine Überweisung erforderlich?

Die meisten Patienten mit Raynaud-Syndrom können vom Hausarzt versorgt werden. Eine Überweisung (üblicherweise zum Rheumatologen) sollte bei folgenden Komplikationen erwogen werden:

  • bei nicht eindeutiger Diagnose
  • bei Verdacht auf eine sekundäre Ursache
  • wenn die Ursache mit dem Beruf zusammenhängt
  • bei Patienten unter 12 Jahren
  • bei digitalen Ulzerationen
  • bei unzureichender Symptomkontrolle trotz konservativen Managements

Nichtmedikamentöse Behandlung

Die meisten Patienten mit primärem Raynaud-Syndrom sprechen gut auf eine Veränderung des Lebensstils an und benötigen keine weitere Behandlung. Die konservative Herangehensweise zielt vor allem auf die Vermeidung der auslösenden Trigger wie Kältereize und emotionaler Stress ab. Während einer Attacke kann durch windmühlenartiges Schwenken der Arme oder mit Hilfe von warmem Wasser eine Vasodilatation erreicht werden. Taschen sollten nicht an Henkeln getragen werden, da dies die Blutzirkulation in den Fingern beeinträchtigt. Manchen Patienten hilft auch die Reduzierung von Stress oder ein Biofeedback. Die Einstellung des Rauchens kann die Schwere der Attacken, jedoch nicht deren Häufigkeit verringern.

Vasodilatatoren

Kalziumkanalblocker werden am häufigsten zur Behandlung des Raynaud-Phänomens angewendet. Aus einer Metaanalyse geht hervor, dass Nifedipin (Adalat® und Generika) in einer Dosierung von 10 bis 20 mg dreimal täglich die Anzahl der Attacken um 2,8 bis 5 pro Woche reduzierte und die Schwere um 33 % verminderte. Bei manchen Patienten sind auch länger wirksame Kalziumkanalblocker wie Amlodipin (Norvasc® und Generika) oder Diltiazem (Dilzem® und Generika) erforderlich. Allerdings kommt es hier häufig zu Nebenwirkungen wie Blutdruckabfall, Kopfschmerzen oder Tachykardie.

Die European League against Rheumatism (EULAR) empfiehlt die Behandlung mit Prostaglandinen nach einem Fehlschlag mit Kalziumkanalblockern. Die meisten Studien wurden mit intravenösem Iloprost (Ilomedin®, Ventavis®) durchgeführt. In einer doppelblinden und in einer doppelblinden randomisierten Studie wurde festgestellt, dass orale Prostaglandine weniger wirksam sind als intravenöse, mit höheren oralen Dosierungen jedoch ein Nutzen erzielt werden kann.

In Studien hat sich gezeigt, dass orales Sildenafil (Revatio®, Viagra®) – nicht jedoch Tadalafil (Adcirca®, Cialis®) – die Häufigkeit und die Schwere der Attacken verringern kann. Diese Inhibitoren haben zusätzlich eine günstige Wirkung im Hinblick auf den Raynaud-Score und die Heilung von Ulzera. Der Nutzen dieser oral verfügbaren und gut verträglichen Substanzen weist darauf hin, dass sie bei schwerem und beeinträchtigendem Raynaud-Phänomen eine effektive Behandlungsoption sein könnten, zur Abklärung sind jedoch weitere Studien erforderlich.

Vasokonstriktionsinhibitoren

Die Ergebnisse einer randomisierten kontrollierten Studie weisen darauf hin, dass Losartan die Häufigkeit und Schwere von Raynaud-Attacken besser reduzieren kann als Nifedipin. Die EULAR empfiehlt die Anwendung von Losartan, zurzeit allerdings inoffiziell aufgrund der noch fehlenden breiteren Evidenz.

Was Endothelinrezeptorantagonisten angeht, so hat sich in den Studien Randomized Placebo-controlled Investigation of Digital Ulcers in Scleroderma (RAPIDS-1 und -2) gezeigt, dass die Anzahl neu auftretender digitaler Ulzera bei Patienten mit sekundärem Raynaud-Phänomen unter der Behandlung mit Bosentan (Tracleer®) signifikant zurückging. Die EULAR empfiehlt die Anwendung von Bosentan bei refraktären Symptomen gegenüber Kalziumkanal­blockern und Prostaglandinen.

Statine und ASS

Nach der Beobachtung, dass Statine die Endothelialfunktion beeinflussen, wurde im Jahr 2008 in einer randomisierten Studie ein Vergleich von Atorvastatin (Sortis® und Generika) mit Plazebo durchgeführt. In dieser Untersuchung reduzierte das Medikament die Anzahl der digitalen Ulzera signifikant im Vergleich zur Scheinmedikation. Obwohl keine deutliche Evidenz vorliegt, wird Patienten mit Raynaud-Phänomen auch häufig die tägliche Einnahme von ASS verordnet.

Chirurgische Optionen

Bei einer kleinen Anzahl an Patienten mit schweren und behindernden Symptomen kann auch ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen werden. Dazu gehören eine arterielle Rekon­struktion, die periphere Sympathektomie, die Embolektomie und das Débridement von Ulzera oder eine Kombination dieser Verfahren. Die zervikale Sympathektomie wird mittlerweile nicht mehr empfohlen, da aus Beobachtungsstudien hervorgeht, dass sie langfristig nicht effektiv und zudem mit nicht akzeptablen Nebenwirkungen verbunden ist – häufig waren Fingeramputationen erforderlich. Bei chronischer Ulzeration und kritischer digitaler Ischämie kann ein chirurgisches Débridement die Notwendigkeit für Amputationen verringern, wenn sich eine Osteomyelitis entwickelt.

Petra Stölting


Genehmigter und bearbeiteter Nachdruck aus Ars medici 21/2012


Quelle
Goundry Beth, Bell Laura et al.: Diagnosis and management of raynaud’s phenomenon, BMJ 2012; 344: e289

Interessenkonflikte:
keine deklariert

Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2013; 35 (4) Seite 21-23