Längsrillen, Tüpfel, Flecken: Nagelerkrankungen haben in der Regel harmlose Ursachen, können aber auch auf eine ernsthafte Erkrankung hinweisen und eine umfassende Abklärung erfordern. Gefährlich wird es für den Patienten bei malignen Tumoren. Auch gibt es Erkrankungen des Nagelapparats, die für den Nagel selbst brisant sind, weil sie einen chirurgischen Eingriff oder irreparable Schädigungen nach sich ziehen.

Nagelkrankheiten mit diversen Veränderungen der Nagelplatte sind meist harmlos (Tabelle 1). Sie können entzündlicher Natur, durch virale, bakterielle oder Pilzinfektionen bedingt sein, bei manchen degenerativen Erkrankungen und durch äußerliche Einflüsse einschließlich Traumen auftreten. Die Schwere der Nagelveränderungen sagt nichts über ihre Bedeutung für den Allgemeinzustand aus. Manche Nagelveränderungen sind durch gutartige Tumoren bedingt, deren Natur jedoch oft nicht eindeutig ist. Streifige braune Verfärbungen und Nagelveränderungen bei paraneoplastischen Dermatosen, etwa bei der Acrokeratosis paraneoplastica, können auf ernsthafte Allgemeinkrankheiten hinweisen. Das unguale Plattenepithelkarzinom und das Melanom sind gefährlich, weil sie oft sehr spät diagnostiziert werden und potenziell letal verlaufen können.

Entzündliche Nagelerkrankungen

Die Schuppenflechte ist die Dermatose mit der häufigsten Nagelbeteiligung. Deren Grübchen sind relativ gleichförmig groß und tief, meist unregelmäßig verteilt, manchmal in Längsreihe oder horizontal angeordnet. Weil sie in der Tiefe der Nageltasche entstehen, sind sie einer topischen Therapie praktisch nicht zugänglich. Der psoriatische Ölfleck und die subunguale Hyperkeratose repräsentieren einen Befall des Nagelbetts, Letztere ist sehr oft mit einer distalen Onycholyse assoziiert. Bei Nagelbefall ist die Wahrscheinlichkeit für eine Arthritis psoriatica einschließlich Spondylitis höher, daher ist sie auch von rheumatologischem Interesse. Alle systemischen Therapien, die eine ausgedehnte kutane Psoriasis bessern, sind auch für die Nagelveränderungen günstig.

Der Lichen planus geht in bis zu 20 % der Fälle mit einer Nagelbeteiligung einher, bei 5 – 10 % findet sich isolierter Nagelbefall. Meist sieht man längs verlaufende Rinnen und Einrisse, die zu distaler Aufsplitterung führen, bei Nagelbettbefall eher eine uncharakteristische subunguale Hyperkeratose. Das entzündliche Infiltrat des Lichen planus greift die Basalschicht des Epithels an, und da hier die Stammzellen des Nagels liegen, kann es zu permanenter Nageldystrophie mit Pterygien (Narbenstränge) kommen, die den Nagel in zwei oder selten mehrere Teile trennen. Seltene Formen des Lichen planus unguium sind der bullöse und der ulzerierende Lichen planus. Die Alopecia areata geht häufig mit einer Nagelbeteiligung einher. Je schwerer sie ist, desto öfter betrifft sie die Nägel. Typisch sind feine Einsenkungen der Nageloberfläche, die zum Bild der Trachyonychie führen. Der Nagel verliert dabei meist, aber nicht immer, seinen Oberflächenglanz. Ein Ausfall der Nägel tritt nicht auf. Verschiedene Ekzemformen können direkt oder indirekt den Nagel einbeziehen. Beim atopischen Ekzem sieht man oft Glanznägel. Allergische Kontaktekzeme sind eher selten, werden manchmal bei Acrylatallergie auf Kunstnägel beobachtet – in seltenen Fällen mit lang anhaltenden Schmerzen der Fingerspitzen. Beim mikrobiellen Ekzem sieht man gelegentlich kleine nummuläre Ekzemherde auf dem proximalen Nagelwall.

Infektionen als Ursache

Von den infektiösen Nagelkrankheiten sind die Onychomykosen bei Weitem am häufigsten. Sie machen etwa 40 % aller Nagelerkrankungen aus, verlaufen chronisch und meist progredient, bis sie einen gewissen Grad erreicht haben. Eher selten können sie auch das Nagelorgan komplett reversibel zerstören. Die häufigsten Erreger sind Dermatophyten, vor allem Trichophyton rubrum, deutlich seltener Trichophyton mentagrophytes und andere Spezies. Candidaarten, besonders Candida albicans, finden sich vorzugsweise an den Fingern bei Personen mit Feuchtarbeit. In jüngster Zeit haben wir vermehrt Fusarium species als Erreger für Nagelmykosen nachweisen können, was für Allgemeinmediziner und Infektiologen besonders bedeutsam ist. Hier können schwere, auch tödliche Infektionen bei Immunsupprimierten, Organtransplantierten und Neugeborenen auftreten. Fusarium-Onychomykosen sind noch schwerer zu behandeln als die "üblichen" Pilzinfektionen.

Unter den bakteriellen Infektionen ist die Bulla repens/rodens ("Umlauf") durch Staphylo- und Streptokokken bedeutsam. Meist geht dieser eine kleine Bagatellverletzung voraus. Lokales Desinfizieren reicht oft aus, das Blasendach muss man aber abtragen. Pseudomonas aeruginosa besiedelt meist onycholytische Nägel an der Unterseite oder färbt den Nagelrand grünlich, dann meist mit einer umschriebenen lateral-proximalen Paronychie. Bäder mit verdünnter Natriumhypochloritlösung (Eau de Javel) oder verdünntem weißem Essig zweimal täglich reichen gewöhnlich aus. Systemische Antibiotika sind nur in Ausnahmen erforderlich und wirken bei Onycholyse nur begrenzt.

Bei den Virusinfektionen ist der digitale Herpes simplex wichtig, weil er oft (als Panaritium) falsch behandelt wird. Dieser ist schmerzhaft, rezidiviert und kann auch bei der Arbeit (z. B. als Zahnarzt) erworben werden, was für die Patienten ein Risiko ist. Die Behandlung erfolgt mit Virustatika, die man schon bei den ersten Prodromalsymptomen geben muss, um die Erkrankungsdauer signifikant zu verkürzen. Die Periungualhaut ist oft bei der Hand-Fuß-Mund-Krankheit mitbetroffen; man sieht kleine ovale Blasen mit grauem Blasendach und rotem Randsaum.

Degenerative Prozesse als Ursache

Im Alter, vor allem nach langjährigem Rauchen und bei arteriellen Durchblutungsstörungen, aber auch bei venöser Stauung, Lymphödem und peripherer Neuropathie, findet sich oft eine "unspezifische" Nageldystrophie, vorzugsweise der Zehen. Die Nägel werden glanzlos, rau, schmutzig-gelblich, splittern, verlieren ihre Haftung, werden anfälliger für Pilzinfektionen. Die Differenzialdiagnose zur Onychomykose kann sehr schwierig werden, auch wegen der Möglichkeit der mykotischen Superinfektion.

An den Fingern kann sich durch eine degenerative distale Osteoarthritis mit Heberden-Knötchen eine schmerzhafte verstärkte Querwölbung entwickeln, die man gelegentlich als "Rheuma" fehldeutet. Auch bei der myxoiden Pseudozyste, die sich überwiegend im proximalen Nagelwall von Fingern, seltener von Zehen, entwickelt, besteht meist eine degenerative Gelenkerkrankung. Klinisch unterscheidet man drei Typen:
  • einen rundlichen transparenten Tumor, der auf die Matrix drückt und zu einer Längsrinne im Nagel führt (Typ A),
  • einen Tumor, der in der Tiefe des Nagelwalls liegt und sich wiederholt spontan in die Nageltasche entleert, wobei es zur Druckentlastung und damit zur Abflachung der Rinne kommt (Typ B),
  • einen subungualen Typ, der oft mit einer asymmetrischen verstärkten Querwölbung des Nagels und einer violetten Verfärbung der Lunularegion einhergeht, die diaphanoskopisch positiv ist (Typ C).

Der Prozess beginnt mit einer umschriebenen myxoiden Gewebsauflockerung, die einer nodulären Muzinose entspricht. Mit zunehmender Schleimproduktion entsteht ein zystischer Aspekt, aber keine nachweisbare Zystenauskleidung. Die Therapie hängt vom Ausmaß der Pseudozyste und der Patientenpräferenz ab. Empfohlen sind wiederholte Punktionen, die Expression des Inhalts, die Injektion von Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension oder Aethoxysklerol, die Koagulation mit Infrarot oder Lasern sowie die Kryotherapie. Einer einfachen Exzision folgt meist ein Rezidiv. Wir bevorzugen die intraartikuläre Injektion von Methylen- oder Patentblau, um eine mögliche sekundäre Verbindung zum Gelenk sichtbar zu machen, sowie die komplette Ausräumung des pseudozystischen Prozesses mit oder ohne Heben eines Transpositionslappens. Damit lässt sich die Rezidivrate auf circa 5 % drücken. Eine Gelenkversteifung, wie oft nach Resektion der Heberden-Knötchen, kommt praktisch nicht vor.

Hinweis auf ernste Erkrankungen

Auf bedenkliche Erkrankungen können Paraneoplasien, nässende Onycholysen und braune Verfärbungen hinweisen. Die Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex-Syndrom) ist eine seltene paraneoplastische Dermatose bei malignen Tumoren des oberen Aerodigestivtrakts. Charakteristisch sind festhaftende raue Hyperkeratosen auf der Nase, den Ohren und distalen Fingern auf gerötetem Grund. Die Nagelveränderungen ähneln einer Psoriasis oder auch einer Scabies crustosa. Die Nägel werden rau, brüchig, verkürzen sich, das Nagelbett wird hyperkeratotisch. Eine nässende Onycholyse eines Fingers oder einer Zehe bei Patienten über 40 Jahre ist hoch verdächtig für ein subunguales Plattenepithelkarzinom oder ein amelanotisches Melanom. Alle Braunfärbungen des Nagels verlangen eine eindeutige Abklärung der Natur des Pigments, vor allem, wenn die Melanonychie längsstreifig verläuft.

Blut als subunguales Hämatom ist meist Folge eines akuten Traumas oder eines wiederholten Mikrotraumas, besonders durch Reibung und Schuhdruck. Das akute subunguale Hämatom wächst in der Regel mit einer proximalen Begrenzung heraus, die parallel zur Lunulagrenze verläuft. Traumiterative Hämatome sind oft im Nagelbett lateral lokalisiert und längsoval. Hämatome sind nicht im freien Nagelrand sichtbar. Dermatoskopisch erkennt man oft kleine Blutkügelchen am Rand. Eine mikrobielle Pigmentierung stammt von Enterobakterien, z. B. Proteus, Klebsiellen oder Pseudomonas aeruginosa, oder von Pilzen. Diese ist auf der Oberfläche abkratzbar oder bei Onycholyse an der Unterseite. Bei der Onychomycosis nigricans findet sich ein distal breiterer schlanker dunkler Keil unter dem Nagel. Der Pilznachweis lässt sich besonders in abgeschnittenem Nagelmaterial histologisch sicher mit der "Periodic-acid-Schiff"(PAS)-Färbung führen. Das Pilzmelanin ist im Gegensatz zum menschlichen Melanin löslich und diffus, Letzteres fein granulär und intrazellulär, was sich sehr gut mit der Fontana-Masson-Färbung nachweisen lässt. Andere exogene Pigmente sind Kaliumpermanganat zur Desinfektion, das Haut und Nägel braun färbt, sowie Silbernitrat zur Ätzung von Granulationsgewebe. Während man die Farbe des Braunstein – Mangandioxid – durch kräftiges Abreiben mit Ascorbinsäure entfernen kann, wird Silbernitrat durch Licht zu schwarzem kolloidalem Silber, das den Nagel zu 40 % von oben her durchsetzt. Beide Nagelverfärbungen wachsen mit einem proximalen Rand heraus, der parallel zum Rand der Cuticula verläuft.

Das subunguale Melanom

Alle nur in einem Nagel auftretenden longitudinalen braunen Streifen durch Melanin sind bei über 30-Jährigen verdächtig (subunguales Melanom). Ob es sich um ein Melanin handelt, klärt ein einfacher Test: Da es in den Nagelzellen steckt, reicht es in den freien Rand des Nagels. Beim subungualen Hämatom ist dem nicht so. Als Faustregel gilt: Eine longitudinale Melanonychie bei Neugeborenen und Säuglingen ist immer gutartig, bei Kindern gutartig, bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen fast immer benigne. Ab einem Alter von 30 muss man eine neu aufgetretene Melanonychia longitudinalis bis zum Beweis des Gegenteils als suspekt ansehen, ab dem 40. Lebensjahr zeigt sie praktisch immer ein Melanom an – mit Ausnahme der sogenannten funktionellen Melanonychie. Diese ist bei sehr dunkelhäutigen Menschen physiologisch und wird durch viele Medikamente und chronisch wiederholtes Trauma wie Reibung oder Onychophagie hervorgerufen (Abb. 1). Bei der dermatoskopischen Kontrolle sieht man feine braune Linien auf grauem Untergrund. Die funktionelle Melanonychie tritt bei dunklerem Hauttyp häufiger auf.

Bei einer numerischen Erhöhung der Matrixmelanozyten, z. B. durch eine Lentigo, einen Nävus oder ein Melanom, findet sich hingegen ein brauner Grundton. Bei Lentigo und Nävus sind die einzelnen Streifen, die das braune Band im Nagel ausmachen, regelmäßig in Farbe und Dicke, beim subungualen Melanom unregelmäßig. Zwei weitere Symptome sind höchst suspekt für ein Melanom: das Hutchinson-Zeichen, eine Pigmentierung der periungualen Haut, und eine Nageldystrophie. Wenn die periunguale Pigmentierung nur dermatoskopisch sichtbar ist, spricht man von einem Mikro-Hutchinson-Zeichen. Dieses entspricht einem Melanoma in situ. Zur Diagnosesicherung sollte man jedoch keine Biopsie entnehmen, weil die Veränderungen sehr unauffällig sind und ohne eindeutige klinische Korrelation meist keine histologische Diagnose eines Melanoms zulassen. Etwa zwei Drittel bis drei Viertel aller Nagelmelanome sind pigmentiert, gehen also mit einer Melanonychie einher.

Im Gegensatz dazu sind subunguale Melanome primär des Nagelbetts deutlich seltener, bleiben meist amelanotisch und gelten als diagnostische Herausforderung: Sie werden noch später diagnostiziert, haben daher im Schnitt einen größeren vertikalen Tumordurchmesser und eine noch ungünstigere Prognose. Sie verursachen oftmals eine Onycholyse, die bei fortgeschrittenem Melanom oft mit Nässen einhergeht. Bei lateraler Lokalisation imponieren sie gelegentlich als Granulationsgewebe, Granuloma pyogenicum, Unguis incarnatus, Warze oder sonstiger "Tumor". Hier darf man deshalb keine Ätzbehandlung oder Exzision ohne histologische Kontrolle vornehmen. Die Therapie des ungualen Melanoms hat sich in den letzten zwei Jahrzehnten gewandelt. Bei frühen Melanomen ist die großzügige chirurgische Entfernung im Gesunden der Amputation überlegen. Vermutlich muss man davon ausgehen, dass im fortgeschrittenen Stadium auch eine Amputation nicht mehr kurativ ist. Empfehlungen zur Sentinellymphknoten-Exstirpation oder regionalen Lymphonodektomie existieren für das Nagelmelanom (noch) nicht. Größere Erfahrungen mit den modernen zielgerichteten Tumortherapien bei metastasiertem Nagelmelanom gibt es ebenfalls noch nicht.

Morbus Bowen bei Männern über 40

Der vermutlich häufigste maligne Tumor des Nagelapparats ist das Plattenepithelkarzinom mit In-situ-Form (Morbus Bowen); etwa 80 % sollen mit humanen Papillomviren vom Hochrisikotyp assoziiert sein. Morbus Bowen ist am häufigsten an den Fingern und bei Männern über 40 zu finden, kann grundsätzlich aber an allen Fingern und Zehen auftreten. Morbus Bowen wächst langsam in der Fläche, meist dauert es aber viele Jahre, bis er invasiv wird. Eine Metastasierung ist selten. Klinisch findet sich meist ein plattenartiger, hyperkeratotischer bis verruköser Tumor, der am Nagelrand sichtbar ist und sich auf Nagelbett, Matrix und die Nagelwälle ausbreitet. Knotenbildung und Ulzeration zeigen invasives Wachstum an. Die Therapie der Wahl ist die mikroskopisch kontrollierte Chirurgie. Andere maligne Neoplasien sind noch seltener, uncharakteristisch und erfordern ein hohes Maß an Aufmerksamkeit. Das digitale aggressive papilläre Adenokarzinom ist ein seltener Tumor mit schlechter Prognose. Sarkome, vor allem Chondro- und Osteosarkome, treten sowohl isoliert als auch im Rahmen einiger Tumorsyndrome auf.

Fazit für die Praxis
Nagelveränderungen können bei sehr vielen Allgemeinkrankheiten als charakteristisches Symptom, als seltene Erscheinung oder auch als zufällige Kombination beobachtet werden. Die wenigsten unter ihnen sind wirklich bedrohlich, aber sie müssen möglichst früh erkannt und behandelt werden, um ernsthafte Folgen zu vermeiden.

Genehmigter und bearbeiteter Nachdruck aus JATROS, Dermatologie & Plastische Chirurgie 3/2019
Literatur: beim Verfasser



Autor:

Prof. Dr. med. Eckart Haneke

Dermatologische Praxis Dermaticum
79098 Freiburg

Interessenkonflikte: Der Autor hat keine deklariert



Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2020; 42 (8) Seite 20-24