Wenn ein Patient zum Arzt wegen eines aktuellen Anfallsereignis kommt, geht es zunächst um die Frage, ob es sich überhaupt um einen epileptischen Anfall gehandelt hat und wenn ja, um welchen Anfallstyp. Da epileptische Anfälle Symptomcharakter haben, gilt es in einem zweiten Schritt zu einer Diagnose des Epilepsiesyndroms zu kommen.

Das Epilepsiesyndrom und nicht der Anfallstyp (oder die Anfallstypen) bestimmt das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen und lässt prognostische Aussagen zu. Epileptische Anfälle und Epilep-sie (-syndrome) werden deshalb getrennt klassifiziert [1, 2, 3]. Nach der neuen Klassifikation von Epilepsien [5] reicht bereits ein epileptischer Anfall, um eine Epilepsie zu diagnostizieren, wenn von einer Wiederholungswahrscheinlichkeit von mindestens 60 % auszugehen ist. Diese Wahrscheinlichkeit erreicht man, wenn neben einem gesicherten Anfall eine Pathologie im EEG besteht und/oder eine Läsion im MRT, die den Anfall erklärt [8]. Doch auch die neue Definition kann nicht verhindern, dass bei vielen Menschen mit Anfällen eine Epilepsie diagnostiziert wird, die gar keine ist:

  1. Der erste Anfall war nicht epileptisch, sondern synkopal, dissoziativ oder anderer Genese (Synkopen sind mit einer Lebenszeitprävalenz von 50 % viel häufiger als epileptische Anfälle!)
  2. Der erste Anfall war akut symptomatisch, z. B. bei Alkoholentzug oder im diabetischen Koma.
  3. Das akute EEG zeigte nicht etwa eine Pathologie, sondern Artefakte oder Normvarianten, die für epilepsieverdächtig gehalten wurden.
  4. Das MRT zeigt zwar Auffälligkeiten, die aber entweder nicht pathologisch sind oder aber nicht die Ursache des Anfalls waren, sondern gar nicht epileptogen sind.

Epileptischer Anfall oder nicht?

Wenn sich ein beobachtetes Ereignis nicht zuordnen lässt, sollte es ohne genauere Analyse auch nicht behandelt werden. Die Fremdbeschreibung oder auch eine Aufnahme per Smartphone sind dabei wegweisend. Eine MRT- oder Langzeit-EEG-Untersuchung ohne gute Hypothese ist ebenso abzulehnen wie die Implantation eines Ereignis-(Event)-Rekorders ohne eine gute Idee, was es denn war. Der Event-Rekorder identifiziert weder den epileptischen Anfall noch die Synkope [17], die durch Blutdruckabfall induziert ist. Eine vorschnelle Epileptifizierung von Anfallsereignissen hat erhebliche sozialmedizinische Konsequenzen (Kfz-Fahrverbot, Berufsunfähigkeit für eine Vielzahl von Berufen, dauerhafte Einnahme von Medikation), daher sollte ein unklares anfallartiges Ereignis immer in einer Anfallsambulanz vorgestellt werden, und dann, falls es unklar bleibt, dem Kardiologen [18]. Faustregeln können helfen: Epilepsie beginnt in aller Regel vor dem 20. oder nach dem 55. Lebensjahr, selten dazwischen. Epileptische Anfälle sind kurz, selten länger als 2 min., die Nachphase kann mehrere Minuten betragen. Wenn der Patient sich nach einem Anfall erst wieder im Krankenwagen oder im Krankenhaus erinnert, ist es eher ein epileptischer Anfall; weiß er noch, wie der Ersthelfer ihm vor Ort begegnete, spricht es mehr für eine Synkope. Es ist kein Kunstfehler, einen 1. oder auch 2. epileptischen Anfall unbehandelt zu lassen, auch wenn das Auftreten eines nächsten Anfalls damit verzögert werden kann [18]. Auch psychogene Anfälle werden mit Epilepsie verwechselt. Anfälle länger als 10 min. sind aber meist psychogen [11].

Diagnostische Methoden

Wichtigstes Erkennungs-Diagnostikum von epileptischen Anfällen sind Eigen- und Fremdanamnese [9]. Das Labor hilft nur wenig, der postiktale Kreatinkinasewert ist 1–3 Tage nach einem großen epileptischen Anfall erhöht, muss es aber nicht immer sein. Nach anderen Anfällen ist er in aller Regel nicht erhöht [18]. Prolaktinwerte sind ungenau und oft nur nach großen und temporal generierten Anfällen erhöht, müssen aber immer im Vergleich zum morgendlichen Baseline-Wert bestimmt werden und können sowohl falsch-positiv (Synkopen!) wie falsch- negativ sein. Der laterale Zungenbiss ist sehr spezifisch, aber wenig sensitiv. Das EEG ist am Tage des epileptischen Anfalles in bis zu 50 % der Fälle pathologisch, später oft nur im Langzeit- und Schlafmodus aussagekräftig [18]. Bildgebende Untersuchungen vom Kopf sollten immer mit spezifischer Fragestellung versehen sein, um einen für die Epilepsie relevanten Befund zu erhalten. Sonst ergeben sich unspezifische Befunde, die wenig Bezug haben zur Epilepsie, oder Dysplasien, die als typische Läsionen einer Epilepsie übersehen werden [16].

Anfallsklassifikation

In Tabelle 1 werden typische Symptome den verschiedenen Anfallstypen zugeordnet, dabei ist für den Allgemeinarzt nicht entscheidend, den Anfall immer genau einem Typ zuzuordnen, viel wichtiger ist es, Auren und motorische wie nicht motorische Anfälle als epileptische Anfälle zu erkennen. Dazu ist folgendes oft hilfreich:

Anfallsbeschreibung und -dokumentation:

Die Befragung von Patient, Angehörigen oder anderen Anfallszeugen vom Beginn bis zum Ende des Anfalles ist elementar für die Einordnung des Anfalls [10]. Dabei kann man sich an einer Liste von Merkpunkten orientieren (s. Tabelle 2). Die Schilderung initialer Anfallssymptome durch den Patienten liefert oft entscheidende lokalisatorische Hinweise auf die erste, von epileptischen Entladungen erfasste Gehirnregion. Dabei sollte man den Patienten Zeit geben, auch scheinbar unbeschreibliche Phänomene zu reformulieren und erst später noch einmal genau nachfragen [19].

Die Videodokumentation eines Anfalles erleichtert die Anfallsklassifikation insbesondere bei unzureichenden Anfallsbeschreibungen erheblich. Das ist heute oft mit dem Smartphone möglich. In Einzelfällen ist die endgültige Klassifikation erst unter stationären Bedingungen eines Video-EEG-Monitorings möglich.

Besonders schwierig ist häufig die Einschätzung der Anfallssemiologie im Kindesalter, da die Gestalt der Anfälle oft polymorpher als bei Erwachsenen ist, sich abhängig vom Alter ändern kann. Bei sehr kleinen Kindern ist die Reaktivität im Anfall schwer einzuschätzen. Kinder können oft auch keine Angaben über eine mögliche Aura machen [12].

Anfallsklassifikation:

Die neue Klassifikation epileptischer Anfälle von 2017 der Internationalen Liga gegen Epilepsie [5] trennt fokale Anfälle, bei denen die ersten klinischen oder elektroenzephalographischen Merkmale auf einen umschriebenen Beginn in einer Region einer Hemisphäre hinweisen, von generalisierten Anfällen, bei denen die ersten klinischen oder elektroenzephalographischen Anfallszeichen eine Einbeziehung beider Hemisphären schon zu Anfallsbeginn anzeigen [11] (Abb.1). Diese Dichotomie "fokal" versus "generalisiert" bezieht sich somit ausschließlich auf den Anfallsbeginn. Prinzipiell kann jeder fokale Anfall sekundär generalisieren. Jedes klare fokale neurologische Symptom zu Anfallsbeginn (z. B. Aura mit Kribbelparästhesien in einer Hand, rhythmische Kloni einer Hand) ermöglicht die Diagnose eines fokalen Anfalls. Fokale Anfälle werden in motorisch und nicht motorisch unterteilt (vgl. Abb. 1).

Vom Anfall zur Syndrom-Diagnose

Akut-symptomatische Anfälle:

Von einer Epilepsie spricht man erst, wenn 2 Anfälle ohne aktuelle symptomatische Ursache aufgetreten sind oder aber ein Anfall mit hohem Wiederholungsrisiko für weitere Anfälle [5]. Demgegenüber sind akut-symptomatische Anfälle meist generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand mal, GTKA), die nur unter bestimmten, die Anfallsschwelle senkenden Umständen, auftreten [1]. Solche Umstände sind z. B. Hypoglykämie, ZNS-Infekte, Manipulation am Hirn, Durchblutungsstörungen.

Epilepsie-Syndrome:

Die Diagnose des Epilepsiesyndroms erfolgt außer durch die fokale oder generalisierte Anfallssemiologie durch den Modus des Auftretens der Anfälle (z. B. Bindung der Anfälle an den Schlaf-Wach-Zyklus, zufällig verteiltes versus clusterförmiges Auftreten), Provokationsfaktoren der Anfälle, die Ätiologie, den neurologischen und psychischen klinischen Befund, den interiktalen und – falls vorhanden – iktalen EEG-Befund und die Ergebnisse der Bildgebung. Die Epilepsiesyndrome werden einerseits danach eingeteilt, ob sie fokal, generalisiert oder nicht eindeutig als fokal oder generalisiert bestimmbar sind. Nach der neuesten Epilepsie-Klassifikation [13, 14] werden die Ätiologien als wesentlich für die Unterteilung von Epilepsien angesehen.

Generalisierte Epilepsien:

Die häufigste idiopathische generalisierte Epilepsieform ist die juvenile myoklonische Epilepsie (JME). Sie zeigen neben den typischen Anfallsformen (Absencen, myoklonische Anfälle, generalisierte tonisch-klonische Anfälle ohne fokalen Beginn) eine Empfindlichkeit gegenüber unspezifischen anfallsbegünstigenden Faktoren wie Verschie-bungen des Schlaf-Wach-Rhythmus oder Alkoholexzessen. Bei symptomatisch generalisierten Epilepsien ist das Gehirn diffus betroffen, das EEG encephalopathisch verändert. Generalisierte Anfälle im Rahmen von solchen Syndromen sind außerdem tonische Anfälle, Nickanfälle und der atone Anfall.

Fokale Epilepsien:

Für fokale Epilepsien liefert die Anfallsklassifikation den ersten Baustein zur Bestimmung der Anfallsursprungszone und damit zur Bestimmung eines anatomisch definierten Epilepsiesyndroms. Dabei ist aber zu bedenken, dass Anfälle auch in klinisch stummen Arealen beginnen können. Ferner können in identischer Lokalisation beginnende Anfälle verschiedene Ausbreitungswege nehmen. Patienten sprechen oft von Absencen, wenn sie Anfälle mit Bewusstseinsstörung meinen, oder von großen Anfällen, wenn der Anfall lange dauert oder Stürze vorkommen. Hier muss man gut nachfragen, was denn gemeint ist mit Absence oder großem Anfall. Typische fokale Anfälle sind komplexe Empfindungen (sog. Auren), (psycho)-motorische und hyperkinetische Anfälle sowie fokal motorische Anfälle. Auch der GTKA kann ein fokaler Anfall sein (feststellbar an klinischen Zeichen und dem iktalen EEG), auch wenn der Patient sich vor dem Anfall an nichts erinnert oder der Anfall aus dem Schlaf auftritt.

Zusammenfassung

Der Allgemeinarzt sollte sich mithilfe der Eigen- und Fremdanamnese (die man oft auch telefonisch gut erheben kann) und der erhobenen Fremdbefunde ein Bild machen, ob ein epileptischer Anfall vorliegt oder es doch z. B. eine Synkope sein könnte. Auch sollte er sich fragen, ob das Ereignis als akut symptomatisch einzuschätzen ist (Anfall eine Woche nach einem Schlaganfall); dann muss man nicht behandeln oder nur kurzfristig (3 Monate). Wenn eine beginnende Epilepsie vorliegt (Anfall 3 Wochen nach einem Schlaganfall!), dann ist die Syndrom-Einordnung und Differenzialtherapie wichtig, die am besten von einem spezialisierten Neurologen vorzunehmen ist. Die neue Klassifikation von Anfällen und Syndromen hilft, anhand der Ätiologie und der Art der Anfälle eine genaue Einordnung zu geben. Klar abzulehnen ist eine Therapie ohne genaue Diagnose nach dem Motto, "wenn es hilft, wird es ein Anfall gewesen sein". Im Zweifelsfall sollte der Allgemeinarzt die Diagnose offen lassen und sich eine 2. Meinung eines Epilepsie-Fachmannes erbeten. Das entlastet ihn insbesondere in Bezug auf die sozialmedizinischen Konsequenzen der Diagnose Epilepsie. Niederschwellige Hilfe gibt es bei den Epilepsieberatungsstellen ( http://www.epilepsie-online.de/?docid=1863 ; http://www.dgfe.org/home/index,id,38.html ).


Literatur:
1. Beghi Ettore et al. Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia, 51(4):671–675, 2010
2. Berg A et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009, Epilepsia, 51(4):676–685, 2010
3. Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy (1981). Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22: 489-501.
4. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (1989). Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30: 389-399.
5. Fisher et al. A practical clinical definition of epilepsy Epilepsia, 2014 Apr;55(4):475-82
6. Fisher R on behalf of the ILAE Commission for Classification and Terminology Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types Epilepsia, 58(4):531–542, 2017
7. Fisher R. on behalf of the ILAE Commission for Classification and Terminology Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
8. Hauser W. A.et al Risk of Recurrent Seizures after Two Unprovoked Seizures N Engl J Med 1998; 338:429-434
9. Janz D: Die Epilepsien. Spezielle Pathologie und Therapie. Thieme, Stuttgart 1969 (2. unveränd. Aufl. 1998).
10. Mayer T et al (1997). Anfallsdokumentation. Anleitung zur Beobachtung, Beschreibung und Doku-mentation epileptischer Anfälle, Bethelverlag, Bielefeld
11. Noachtar S et al: Die semiologische Klassifikation epileptischer Anfälle. Nervenarzt 1998, 69, 2, 117–126
12. Roger J et al. (2008): Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (5nd. edition) John Libbey, London, Paris Rome
13. Scheffer I et al. on behalf of the ILAE Commission for Classification and Terminology Classification of the epilepsies: New concepts for discussion and debate—Special report of the ILAE Classification Task Force of the Commission for Classification and Terminology1 Epilepsia Open, 1(1):37–44, 2016
14. Scheffer IE et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
15. Scheffer IE: Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. In: Berkovic SF, Genton P, Hirsch E, Picard F (eds): Genetics of Focal Epilepsies. J. Libbey, London 1999, 81-84.
16. von Oertzen J et al. Standard magnetic resonance imaging is inadequate for patients with refractory focal epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73:643–647
17. Soteriades ES et al Incidence and Prognosis of Syncope N Engl J Med 2002; 347:878-885
18. Wolf P, Mayer T. Praxisbuch Epilepsien, Schattauer Verlag 2003
19. Wolf P: Verhaltenstherapie zur Behandlung epileptischer Anfälle. TW Neurologie Psychiatrie 6 (1992), 712-717.


Autor:

Dr. med. Thomas Mayer

Epilepsiezentrum Kleinwachau
01454 Radeberg

Interessenkonflikte: Der Autor ist Mitglied in den Advisory Boards der Firmen UCB, Bial, Eisai, GW pharmaceuticals und hat zuletzt Vortragshonorare der Firmen UCB, Eisai, Bial und Desitin erhalten.



Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2018; 40 (5) Seite 48-51