Patienten, die schlecht hören, ist mit einem Hörgerät meist geholfen. Bei schweren Hörschäden oder gar kompletter Taubheit wird es problematisch: Selbst mit dem stärksten Hinter-dem-Ohr-Gerät bleibt die Umwelt stumm. Hier setzen Hörprothesen fürs Innenohr an, sogenannte Cochlea-Implantate. Diese Geräte funktionieren aber nur, solange der Hörnerv noch intakt ist.

Der Fall
Ein 41-jähriger Patient mit südeuropäischer Herkunft und schlechten Sprachkenntnissen kam erstmals vor vier Jahren in die Praxis. Der Patient hat eine ausgeprägte Depression mit Alkohol- und Drogenexzessen. Aufgrund des sehr schlechten Hörvermögens entwickelt sich seine psychische Situation immer nachteiliger. Die sprachliche Integration und eine vernünftige Kommunikation werden zunehmend schwieriger und für alle Beteiligten sehr mühsam.

Der Patient ist in seiner Heimat als Kleinkind an Windpocken erkrankt und seitdem links vollständig taub. Rechts trägt er bei minimalem Resthörvermögen ein Hörgerät. Obwohl er über die Jahre eine zunehmend leistungsstärkere Hörhilfe (Abb. 1) bekommen hat, reicht diese jetzt nicht mehr aus. Im Alltag ist er jetzt faktisch taub. In einer nahegelegenen Universitätsklinik wurde ihm die Implantation eines Cochlea-Implantats (CI) in das resthörige rechte Ohr empfohlen.

Das menschliche Hörvermögen ist eine Kombination aus Frequenzen und Schalldruck. Der Mensch hört Schall von 20 Hz bis 16 kHz. Der Hauptsprachbereich bewegt sich zwischen 200 und 5.000 Hz und ist im mittleren Frequenzbereich (2 bis 5 kHz) am empfindlichsten. Das Verstehen von Umgangssprache findet innerhalb dieser Frequenzen mit einem mittleren Schalldruckbereich von etwa 65 Dezibel statt. Was passiert dabei im Ohr? Die Schallwellen, die das Trommelfell erreichen, werden mechanisch verstärkt und an die Hörschnecke weitergeleitet. In der Cochlea sitzt das Corti-Organ. Auf dessen Basilarmembran befinden sich Mechanorezeptoren (Haarzellen). Durch die schallinduzierten Auslenkungen dieser Membran kommt es in den Rezeptorzellen zu einer Wandlung mechanischer zu elektrischer Energie (Transduktion). Diese Rezeptorpotenziale werden dann auf den N. vestibulocochlearis übertragen (Transformation). Sie gelangen über den Hörnerv zu den Cochleariskernen des Hirnstamms und in die zen-
trale Hörbahn mit Hörrinde und sensorischem Sprachzentrum [1]. Schäden in diesem System führen zu Gehörstörungen, die einzeln und kombiniert auftreten können. Abhängig von ihrer Lokalisation bezeichnet man sie als Schallleitungs-, Schallempfindungs- oder Schallwahrnehmungsschwerhörigkeit (Tabelle 1).

Behandlung von Hörstörungen

Nach einer WHO-Studie sind etwa 5 % der Weltbevölkerung von einer alltagsrelevanten Hör-
einschränkung betroffen [10]. Ab dem 60. Lebensjahr ist es sogar jeder Dritte. Für etwa 90 % adulter Hörprobleme ist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit verantwortlich [3]. Die Behandlung aller Hörstörungen (Tabelle 1) reicht von der simplen Ohrschmalzentfernung bis zu den variantenreichen, außen- und mittelohrchirurgischen Eingriffen, vom externen, aber auch implantierbaren Hörsystem bis zur Neuroprothetik mit schon etablierten Cochlea-Implantaten (CI). Eine neuere Entwicklung sind zentral auditorische Implantate mit allerdings sehr seltenen Indikationsbereichen (Tabelle 1) [4, 6].

Funktion von Cochlea-Implantaten

Die Funktionskette eines CI wandelt die von einem Mikrofon aufgenommenen akustischen Impulse in elektrische um und reizt damit die Hörnervenfasern – unter Umgehung von Mittel- und Innenohr. An die Stelle der nicht mehr oder nur noch teilweise intakten Haarzellen treten mehrere, in die Cochlea eingebrachte Elektroden, von denen der Hörnerv seine Impulse erhält. Diese verändert er in Aktionspotenziale und leitet sie an das Hörzentrum weiter. Da diese synthetisch generierten Signale informationstechnisch aber deutlich reduzierter sind als die natürlichen, bekommt der Patient quasi eine vereinfachte Hörversion (Abb. 2). Sein Gehirn muss Geräusche und Sprache dann über Monate wieder neu erlernen.

Welche Patienten sind geeignet?

Weltweit wurden in den letzten Jahrzehnten mehr als 400.000 CI verpflanzt. Sämtliche Schädigungen des Innenohrs lassen sich theoretisch mit einem CI therapieren – unter der Voraussetzung, dass Hörnerv und -zen-trum des erkrankten Ohrs intakt sind. Im Erwachsenenalter sind die Betroffenen in der Regel postlingual ertaubt, haben also durch Hörstürze, Traumen, Infektionen, ototoxische Einwirkungen, Autoimmun- [8] beziehungsweise genetische Erkrankungen oder fortgeschrittene Altersschwerhörigkeit einen hochgradigen, an Taubheit grenzenden ein- oder beidseitigen Gehörverlust. Die Versorgung ist aber nicht nur an einer tonaudiometrischen Hörschwelle oder an einer Altersgrenze festzumachen, vielmehr kommen Patienten jeden Alters infrage, wenn für sie dadurch ein besseres Hör- und Sprachverstehen absehbar ist als mit Hörgeräten. An ein CI sollte man als Arzt immer denken, wenn mit bestmöglicher Hörgeräteversorgung bei 65 dB (also normaler) Umgangslautstärke im freien Schallfeld weniger als 40 % Sprache verstanden wird [11].

Kasten 1: Promontorialtest und Elektrostimulation
Beim Promontorialtest (PT) setzt man eine elektrisch leitfähige Nadel via Mittelohr auf das Promontorium tympani. An mehreren Messpunkten des Kop-fes werden dann Messelektroden angelegt. Anschließend leitet man über die Nadelelektrode Spannungsimpulse ein, die vom intakten Hörnerv weitergegeben und als unterschiedliche Potenziale zeitverzögert zum Reizimpuls abgeleitet werden können. Weil der Promontorialtest ein invasives Verfahren mit zahlreichen Nebenwirkungen ist [11], kann eine alternative Stimulation zum Nachweis der Hörbahnintegrität auch im Gehörgang (Electric Ear Canal Stimulation, ECS) erfolgen.

Bei doppelseitiger Indikation ist die Versorgung beider Ohren, falls durchführbar, anzustreben, bei einseitigem Hörverlust eine monaurale Lösung möglich, falls der Patient dies wünscht [9]. Der postoperative Erfolg hängt wesentlich von der Ertaubungsdauer, der Sprachkompetenz, dem Zustand der Hörnerven, den zentral auditiven Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörungen und der Motivation des Patienten ab, die noch ungewohnten Höreindrücke und Sprachlaute zu lernen. Fehlt die persönliche Eignung, gilt dies ebenso als relative Kontraindikation wie eine fehlende postoperative Rehabilitations- oder Nachsorgemöglichkeit. Weitere Kontraindikationen sind eine nicht vorhandene oder knöchern obliterierte Cochlea (z. B. bei fortgeschrittener Otosklerose), ein fehlender oder veränderter Hörnerv (z. B. nach einem operativ entfernten Vestibularisschwannom), Funktionsstörungen in der zentralen Hörbahn, chronische Mittelohrinfektionen, schwere Allgemeinerkrankungen oder therapieresistente Krampfleiden [12].

Vor einer CI-Implantation veranlasst der HNO-Spezialist audiologische (subjektive und objektive Hördiagnostik), vestibuläre und bildgebende Untersuchungen (CT, MRT). Hörnerv und -bahn müssen auf ihre Funktionsfähigkeit getestet werden (Kasten 1). Der Hausarzt bereitet den Patienten präoperativ vor. Weil für CI-Träger eine erhöhte Meningitisgefährdung besteht, empfiehlt sich eine Impfprophylaxe gegen Haemophilus Influenzae Typ B (HIB), Pneumokokken und Meningokokken [12, 13].

Operation, Nachsorge, Probleme

Die CI-Einsetzung erfolgt üblicherweise in einer spezialisierten HNO-Klinik (drei bis sieben Tage stationär) [15, 16, 17]. Bei dem Eingriff wird im Mastoid ein Knochenbett ausgefräst und die Empfangsspule mit Magnet platziert. Von dort aus bringt man den Elektrodenträger über das Mittelohr in die Hörschnecke ein [5]. Das Schulungs- und Nachsorgeprogramm führt ein Team aus Ärzten, Pädagogen, Logopäden, Psychologen und Audiotherapeuten durch. Die erste Aktivierung des Sprachprozessors ist schon ab der zweiten postoperativen Woche möglich [12]. Parallel dazu läuft ein intensives Sprach- und Hörtraining, das bei postlingual ertaubten Erwachsenen auch Monate dauern kann.

Alltagsprobleme sind später etwa bei der MRT-Untersuchung denkbar. Die hohen Feldstärken können zu Demagnetisierungen des implantierten Magneten oder einer Dislozierung des Implantats führen. Mit dem Hersteller ist deshalb unbedingt zu klären, ob eine MRT möglich ist und welche Sicherheitsmaßnahmen gegebenenfalls nötig sind. Im Zweifelsfall müssen alternative diagnostische Optionen greifen [14].

Wie lief es bei unserem Patienten?

Nach erfolgreicher CI-Implantation verlief die Reha bei unserem Patienten anfangs mit großen Problemen, vor allem wegen der Sprachbarriere. Diese wurden aber gemeistert. Heute ist eine fast normale und deutlich anstrengungsfreiere Kommunikation mit ihm möglich. Laut Angehörigen habe sich seine Lebensqualität durch das wiedererlangte Hörvermögen entscheidend verbessert. Dadurch bekam er auch sein Alkoholproblem in den Griff.

Von der Tympanoplastik zum Hirnstammimplantat
An meinen Großvater kann ich mich nur mit seinem Transistorhörgerät erinnern, das er uns bei jedem Gespräch vor den Mund hielt. So nahm ich schon als Kind wahr, wie mühsam schlechtes Hören sein muss. Bei vielen Formen der Schwerhörigkeit haben die letzten anderthalb Jahrhunderte aber wesentliche Fortschritte gebracht. Die vorantibiotische Epoche der Ohrenheilkunde war vor allem durch die schlecht beherrschbaren Komplikationen bakterieller Ohrinfektionen geprägt, die häufig zum Tod oder im günstigsten Fall zu Gehörverlust oder Defektheilungen führten. Erschütternde Dokumente jener Ära sind die Jahres- und Sektionsberichte der Ohrenkliniken. Mit simpler Ethertropfnarkose und ohne antibiotische Abschirmung wurde versucht, durch radikalste Eingriffe am Ohr wenigstens das Leben der Betroffenen zu retten. Erst nach Einführung der Antibiotika gelang es, das Problem der Mittelohrschwerhörigkeit als Folge einer durch Infektionen zerstörten Ossikelkette operativ anzugehen. Die deutschen Otologen Horst Wullstein und Fritz Zöllner entwickelten in den 1950er-Jahren das Konzept differenzierter Tympanoplastiken zur Gehör- und Paukensanierung und erweiterten den otologischen "Werkzeugkasten" um verbesserte Geräte, wie das Operationsmikroskop. Bei Mittelohrschwerhörigkeiten, die sich nicht mehr operieren ließen, setzte man externe Hörsysteme ein, die durch eine zeitnahe Entwicklung des Transistors immer kleiner und leistungsfähiger wurden. Heute gibt es miniaturisierte, teilweise oder vollständig implantierbare Hörsysteme.

Besser hören – aber wie?Dem Ziel einer Hörverbesserung bei cochleären Innenohrschwerhörigkeiten ist man damals aber nicht näher gekommen. F. Zöllner und W. D. Keidel erarbeiteten allerdings schon 1963 grundsätzliche Überlegungen zu einer elektrisch induzierten Hörnervenstimulation über die Cochlea. Auf Grundlage weltweiter Forschung (A. Djourno, C. Eyriès, W. F. House, J. Urban, I. Hochmair, E. Hochmair, G. Clark, J. F. Patrick, M. Merzenich und C.-H. Chouard) starteten 1984 Ernst Lehnhart und Roland Laszig – gefolgt von Thomas Lenarz – in Hannover die klinische Anwendungsära der CI. Mehr als 30.000 solcher Operationen nahm man in Deutschland allein von 2005 bis 2016 vor. Modifizierte Cochlea-Implantate werden derzeit als auditorische Hirnstammimplantate mit der Intention eingesetzt, retrocochleäre Schwerhörigkeiten bei Hörnervenschädigungen zu kompensieren. Da die akustischen Qualitäten der Cochlea-Implantate in der jetzigen Form noch limitiert sind, versucht man derzeit, Haarzellen mittels Genfähren zu "molekularen Lichtschaltern" umzubauen. Ihre akustischen Informationen bekommen sie dann als Lichtpulse und geben die so erzeugten Nervenimpulse schneller und deutlich informationsreicher als bisher an den Hörnerv weiter. Ohrchirurgie, Neuroprothetik, Molekulargenetik und Informationstechnologie werden künftig hörbehinderten Menschen noch besser helfen können, am Leben akustisch teilzunehmen. Eine Botschaft, die auch Schwerhörige – im Wortsinn – gerne hören werden.


Literatur
1. Lurz H. (2011) Latenzen akustisch evozierter Potentiale beim Neugeborenen-Hörscreening mit dem BERAphon unter Verwendung eines Chirp-Stimulus. Med Diss Julius-Maximilians-Universität Würzburg
2. Kießling J. Was leisten konventionelle Hörgeräte bezüglich Kompensation und Substitution natürlicher Organfunktionen heute? Zeitschrift für Audiologie/Audiological acoustics 2014; 53, Sonderheft 2: 22-27
3. Heinemann S. Der Weg zum neuen Hören: Aspekte der Beratung und Therapie von erwachsenen Cochlea-Implantat-Trägern. Spektrum Patholinguistik 2014; 7: 13-39
4. Nakatomi H et al. Hearing restoration with auditory brainsteam Implant. Neurol Med Chir (Tokyo) 2016; 56 (10): 597-604
5. Lenarz T. Cochlear Implant – state of the art. Laryngorhinootologie 2017; 96(S 01): S123-S151
6. Rosahl S, Lenarz T, Matthies C. et al. Hirnstammimplantate zur Wiederherstellung des Hörvermögens. Dtsch Ärztebl 2004; 101: A180-188 [Heft 4]
7. Mühler R, Ziese M. (2010) Technischer Leitfaden Cochlea Implantat. Universitäts-HNO-Klinik Magdeburg unter: www.med.uni-magdeburg.de/cochlear+implant/technik_leitfaden (zuletzt eingesehen: 25. 07. 2018)
8. Weisert JU, Veaguth D, Probst R. Beidseitige Ertaubung durch Autoimmunlabyrinthitis bei M. Crohn. Schweiz Med Forum 2010; 10 (Suppl. 54) 17S-19S
9. Stelzig Y, Jacob R. Cochlea-Implantation bei einseitiger Taubheit: Single-side-deafness (SSD). Wehrmedizinische Monatsschrift (zuletzt eingesehen am 25. 07. 2018 unter: http://www.wehrmed.de/article/1745-cochlea-implantation-bei-einseitiger-taubheit )
10. Ruf E, Schumacher-Dimech A, Misoch S. (2016) Hören im Alter: eine Übersicht. Fachhochschule St. Gallen. www.fhsg.ch/fhs.nsf/de/interdisziplinaere-kompetenzzentrum-alter-medienbeitraege-und-publikationen (zuletzt eingesehen: 05. 01. 2018)
11. Neumann K, Spreer J, Völlinger M et al. Elektrostimulation der Hörbahn mittels Gehörgangselektroden in der funktionellen Magnetresonanztomographie. Z. Audiol 1999; Suppl II: 65-66
12. Euteneuer S, Federspil P, Praetorius M, Plinkert PK. Schwerhörigkeit im Alter: Was tun, wenn konventionelle Hörgeräte nicht mehr helfen? Unter: cme.medlearning.de/medel/schwerhoerigkeit_im_alter_rez/pdf/cme.pdf (zuletzt eingesehen: 25. 07. 2018)
13. Leischker AH. Die neuen STIKO Empfehlungen 2016/2017. Der Allgemeinarzt 2016; 38(16): 58-62
14. Nospes S, Keilmann A. Kernspintomographie bei Patienten mit Cochlea Implantaten und Hirnstammimplantaten: Risiken, methodische Einschränkungen und Sicherheitsmaßnahmen. 30. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie 2013. Unter: http://www.egms.de/static/en/meetings/dgpp2013/13dgpp87.shtml (zuletzt eingesehen am: 26. 07. 2018)
15. Kommerzieller Klinikfinder von Cochlear Deutschland unter: http://www.cochlear.com/de/startseite/community/klinikfinder
16. Experten- und Klinikfinder der Zeitschrift Schnecke online (Fachzeitschrift rund um das Cochlea Implantat) http://www.schnecke-online.de/expertenhttps://www.schnecke-online.de/experten
17. Deutscher Schwerhörigenbund e.V. www.civ-news.de/magazin/reportagen.html (Button "Kontaktlisten")



Autor:

Dr. Fritz Meyer

Facharzt für Allgemeinmedizin
Sportmedizin – Ernährungsmedizin (KÄB)
Facharzt für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde
86732 Oettingen/Bayern

Interessenkonflikte: Der Autor hat keine deklariert.



Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2018; 40 (18) Seite 20-24