Eine Reifungsstörung oder Dysplasie des Hüftgelenks beim Neugeborenen kann am besten mit der als Screening durchgeführten Ultraschalluntersuchung erkannt werden. Klinische Zeichen wie Beinlängendifferenz oder Gesäßfaltenasymmetrie kommen selten vor. Wird die Diagnose rechtzeitig gestellt, lässt sich die Störung meist gut konservativ behandeln. Doch es gibt auch noch Indikationen für eine Operation.

Dem reifenden Hüftgelenk kommt auf dem Weg vom Neugeborenen zum Erwachsenen eine Schlüsselfunktion zu: Ist es doch Dreh- und Angelpunkt zum Erreichen des den Menschen so charakterisierenden aufrechten Ganges. Reifungsstörungen (Dysplasien) am wachsenden Skelett werden in den postnatalen Vorsorgeuntersuchungen U1 bis U4 idealerweise so früh erkannt [9, 10], dass im Falle der Hüfte mit meist einfachen Interventionen eine Nachreifung eingeleitet werden kann. Kaum noch drohen die unsäglichen Behinderungen, die vor über hundert Jahren vielerorts zu Gründungen großer orthopädischer Kliniken ("Krüppelheime") geführt haben.

Wie erkennt man die Dysplasie?

Die Inzidenz der angeborenen Hüftdysplasie beträgt in Mitteleuropa 2 bis 4 %. Die Instabilität der Hüfte bei der Geburt mit Luxation oder Subluxation kommt noch seltener vor (< 0,2 %) [16, 17].

Klinische Zeichen für eine Dysplasie, wie die Abspreizbehinderung des betroffenen Hüftgelenks oder gar die echte Beinverkürzung und Gesäßfaltenasymmetrie nach stattgehabter Luxation, werden selten gesehen [1, 11, 15]. Und so heißt es in der Praxis: Wie erkenne ich die Unreife, bevor sie sich zu einem Problem entwickelt hat?

Ultraschall als Methode der Wahl

Als Idealforderung gilt, eine etwaige Hüftdysplasie zum Zeitpunkt der Geburt zu erkennen [2, 7, 8], um eine notwendige Therapie sofort einleiten zu können [6]. Einzig sinnvolles, weil wenig invasives, preiswertes und hochspezifisches bildgebendes Verfahren ist die Ultraschalluntersuchung (Abb. 1). Im Idealfall könnte mit dieser Untersuchung bereits im Neugeborenenalter die Notwendigkeit einer Operation gegen null gehen. Diese Rechnung wurde jedoch ohne den Säugling gemacht, der schreit und strampelt und dem Untersucher ein interpretierbares Hüftultraschallbild verwehrt; und auch ohne die Familie, die aus Mitleid mit dem bauchschmerzenden Kind eine notwendige Nachreifungstherapie mit Abspreizschiene abbricht. Zum anderen treten immer wieder idiopathische Verknöcherungsverzögerungen der Hüftpfanne in der Adoleszenz auf, die trotz postpartaler sonographischer Unbedenklichkeit zu einer späteren Operation zwingen.

Konservative Therapie

Bei der konservativen Therapie ist die echte angeborene Hüftgelenksdysplasie mit ihrer deformierenden Problematik von der natürlichen Reifungsverzögerung der Hüftgelenkspfanne zu unterscheiden. Während die erste Form nach Schema (Tabelle 1) zu behandeln ist, gilt für die Reifungsverzögerung kein Behandlungsdogma. Denn viele stabile Neugeborenengelenke haben sonographisch zunächst noch Unreifecharakteristika, machen dann aber auch ohne jegliche Therapie im Verlauf von sechs Wochen Reifungsfortschritte durch.

Anhand von Reifungskurven kann dieser Reifungsfortschritt des Pfannenwachstums eingeordnet werden, um möglicherweise rasch auf Defizite zu reagieren.

Bei der Frühbehandlung der angeborenen Hüftgelenksdysplasie sind drei Behandlungsphasen zu unterscheiden (Tabelle 1):
  • Repositionsphase (bei Luxation des Hüftkopfes)
  • Retentionsphase (bei instabilem, zentriertem Hüftkopf)
  • Nachreifungsphase (bei unreifem Pfannenrand)

Entscheidend für die Wahl der Behandlungsmethode ist das Ausmaß der Hüftreifungsstörung sowie das Alter des Kindes. Bei einem notwendigen Behandlungsbeginn in der 1. bis 6. Lebenswoche muss das Behandlungsziel sein, den Hüftkopf luxationssicher in der Primärpfanne einzustellen und das empfindliche und dysplastische präformierte Pfannendach zu entlasten. Durch eine "Froschstellung" der Hüftgelenke (Sitz-Hock-Position) [14] kann ein Remodellierungsprozess der verformten Hüftgelenkspfanne erreicht werden (Abb. 2 und 4). Pathoanatomische Veränderungen sind in den ersten Lebenswochen noch nicht so weit fortgeschritten, dass schmerzfreie, spontane Gelenkrepositionen nicht möglich wären.

Die "Froschstellung" muss in der Stabilisierungs- und Nachreifezeit der Hüfte für 24 Std. täglich belassen werden. Eine Abspreizschiene lässt die Bewegung der Beinchen in einem ungefährlichen Bewegungssegment zu und fördert so die rasche Nachreifung durch einen positiven Wachstumsreiz auf das Gelenk.In seltenen Fällen führt die Gelenkunreife zu einer Instabilität, die mit Pavlik-Bandage nicht kompensierbar ist, so dass für vier bis sechs Wochen ein Sitz-Hock-Gips (Fettweis-Gips) angepasst werden muss (Abb. 3).

Sitz-Hock-Stellung in der Feinjustierung (Pavlik-Bandage)

Ist zunächst eine Kopfeinstellung in eine zentrale Pfannenposition erforderlich, wird eine Abspreizung von ca. 65 Grad beidseits bei einer Beugung von ca. 110 Grad in einem für eine potenzielle Hüftkopfnekrose ungefährlichen Bereich vorjustiert ("Froschstellung") (Abb 4). Übertriebene Abspreizung > 70° hat in der Frühzeit der Therapie zu Durchblutungsstörungen des Gelenkes geführt. Wöchentliche sonographische Kontrollen müssen diesen Repositionsprozess begleiten bis zum Abschluss der 3. Behandlungswoche.

Die Reposition ist dann im Allgemeinen abgeschlossen, so dass jetzt die Phase der Retention in 45 Grad Abspreizung und 90 bis 100 Grad Hüftbeugung zu erfolgen hat für weitere drei Wochen. Die Nachreifungsphase, welche ja bereits überlappend in der Retentionsphase begonnen hat, wird mit einer weichen abnehmbaren Spreizhose z. B. vom Typ Graf/Mittelmeier in 60 Grad Beugung und 45 Grad Abspreizung für weitere vier Wochen fortgesetzt. Sonographisch wird die Nachreifungsphase bis zum Abschluss begleitet. Gegebenenfalls muss bei konzentrischer Hüftkopfreposition ohne adäquate Pfannenreifung auch bis weit über den 3. Lebensmonat hinaus eine Abspreizbehandlung fortgesetzt werden [5, 8].

Liegt auch nach dem 3. Lebensmonat keine ausreichende zentrierte Einstellung des Hüftkopfes vor, muss operativ eine offene Reposition erfolgen.

Nach Beginn der Steh- und Gehphase ist dann zwischen dem 18. und 48. Lebensmonat eine Röntgenkontrolle notwendig, um eine etwaige Restdysplasie der Pfanne auszuschließen.

Die Overhead-Extensions-Repositions-Behandlung ist ursprünglich in der präsonographischen Ära zur Früh-Behandlung bereits luxierter Gelenke (im 6. – 9. Lebensmonat) erfolgreich eingesetzt worden. Sie hat in der alltäglichen Routine in Mitteleuropa mit sonographischem Neugeborenen-Hüftscreening aber nur noch eine untergeordnete praktische Bedeutung [16].

Indikation zur operativen Therapie

Wir unterscheiden die operative Behandlung von Repositionshindernissen des Hüftkopfes noch im Säuglingsalter von der Behandlung von sekundären Luxationen des Hüftkopfes im späteren Steh- und Geh-Alter aufgrund einer unbehandelten Pfannendysplasie. Weiterhin wird die Behandlung von idiopathischen Restdysplasien des Azetabulums nach zuvor durchgeführter Abspreizbehandlung im 3./4. Lebensmonat von sekundären Gelenkdysplasien und -luxationen aufgrund neuropathischer Grunderkrankungen (z. B. spastische Zerebralparese, Spina bifida – hier nicht abgehandelt!) unterschieden.

  • Hüftkopf beim Säugling will nicht ins Gelenk

Gelingt eine konzentrische Reposition im Rahmen der Frühbehandlung der Dysplasie ("Froschstellung") nicht, so muss spätestens nach Abschluss des 3. Lebensmonats an mechanische Repositionshindernisse gedacht werden. Diese gilt es durch eine offene Reposition über einen antero-medialen Zugang (Adduktorenzugang) [12] auszuräumen. Der Kopf kann über eine Ligamentum-femoris-capitis-Zügelung in der Pfanne retiniert werden. Eine zwölfwöchige Fettweis-Gips-Nachbehandlung, während dieser die Pfanne nachreift, ist obligatorisch.

  • Sonographie-gesteuerte Frühbehandlung war nicht ausreichend

Bei sekundären Spätluxationen (bis zum Geh-Alter) sind geschlossene oder offene operative Repositionen notwendig. Kombiniert werden diese mit zeitgleichen oder zweizeitigen korrigierenden Maßnahmen an der Pfanne zur Verbesserung der Überdachung des Kopfes – Korrekturosteotomien am gelenknahen Oberschenkelknochen mit Varus-Drehkorrektur (DVO) zur Tiefeinstellung des Femurkopfes in die Pfanne und Reduktion des Antetorsionswinkels [3, 4, 13].

  • Restdysplasien im Geh-Alter bei idiopathischer Verknöcherungsstörung der Pfanne

Bei der schweren Pfannenrestdysplasie ist mit dem 4. Lebensmonat eine Pfannenneuorientierung durch eine Becken-Osteotomie nach Salter alleinig oder in Kombination mit einer Korrektur der Hüftkopfstellung (Varus-Drehkorrektur – DVO) notwendig.

  • Vielfältige Pfannendeformationen

Solange die Wachstumsfuge des Azetabulums offen ist, können azetabuloplastische Maßnahmen wie die Osteotomien nach Dega und Pemberton zur Verbesserung der Pfannendachneigung herangezogen werden. Prinzipiell sind diese Osteotomien dazu geeignet, nach kranial exzentrisch aufgeweitete Pfannendächer wieder konzentrisch über den Hüftkopf zu kippen, während die Salter´sche Osteotomie in erster Linie eine Reorientierung der vorhandenen dysplastischen Pfanne nach lateral und ventral darstellt.

  • Restdysplasien am ausgewachsenen Skelett gehen meist mit Schmerzen einher

Bei Patienten mit schweren Restdysplasien der Gelenkpfanne und abgeschlossenem Fugenwachstum bis zum ca. 30 Lebensjahr steht die moderne Loslösung (Osteotomie) des Azetabulums nach Ganz zur Auswahl, deren Ziel die latero-ventrale Verkippung der dysplastischen Pfanne über den Hüftkopf darstellt.

Fazit
Eine operative Therapie der Hüftdysplasie ist heute noch indiziert bei:
  • spät erkannten irreponiblen Säuglingshüften
  • endogenen Restdysplasien
  • verpassten Chancen junger Erwachsener


Literatur
1)Barlow T G. Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip.
J Bone Joint Surg [Br] 1962; 44: 292-301
2) Canadian Task Force on Preventive Care Preventive health care 2001 update:
screening and management of developmental dysplasia of the hip in newborns.
Can Med Ass J 2001; 164: 1669-1677
3)Clarke N M, Clegg J, Al-Chalabi A N. Ultrasound screening of hips at risk for CDH.
Failure to reduce the incidence of late cases.
J Bone Joint Surg [Br] 1989; 71: 9-12
4)Elbourne D, Dezateux C, Arthur R et al.
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clinical and economic results of a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2002; 360: 2009-2017
5)Fredensborg N. The results of early treatment of typical congenital dislocation of the hip in Malmö.
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6)Ganger R, Grill F, Leodolter S. Ultrasound screening of the hip in newborns: Results and experience.
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8)Graf R. Sonographie der Säuglingshüfte und therapeutische Konsequenzen.
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12) Matussek J, Mellerowicz HH (1998). Offene Hüfteinstellung bei sog. kongenitaler Luxation.
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13)Marks D S, Clegg J, Al-Chalabi A. Routine ultrasound screening for neonatal hip instability.
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J Bone Joint Surg [Br] 1994; 76: 534-538
14)Parsch K, Dippe K. Die Behandlung der Hüftgelenksluxation in der neonatalen Periode.
In: Fries G, Tönnis D (Hrsg.).
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15)Paton R W, Srinivasan M S, Shah B et al. Ultrasound screening for hips at risk in developmental dysplasia.
Is it worth? J Bone Joint Surg [Br] 1999; 81: 255-258
15) von Rosen S. Diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip joint in the newborn.
J Bone Joint Surg [Br] 1962; 44: 284-291
16) Tönnis D. Die angeborene Hüftdysplasie und Hüftluxation im Kindes- und Erwachsenenalter.
Berlin: Springer; 1984
17) Tönnis D, Storch K, Ulbrich H.
Results of newborn screening for CDH with and without sonography and correlation of risk factors.
J Pediatr Orthop 1990; 10: 145-152



Autor:

Dr. med. Jan ­Matussek

Sektionsleitung Kinderorthopädie/Wirbelsäulenchirurgie
Orthopädische Klinik und Hochschulambulanz für die Universität Regensburg
Asklepios-Klinikum Bad Abbach
93077 Bad Abbach

Interessenkonflikte: Der Autor hat keine deklariert.


Erschienen in: Der Allgemeinarzt, 2015; 37 (18) Seite 56-60